굿파스쳐증후군이란?

관리자 2019.08.14 14:32 조회 수 : 58

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▲ 굿파스쳐증후군이란? <사진= 플로디아 코리아 / 위사진은 아래내용과 관계없습니다 >


I. 정리

좋은 목장 증후군은 폐 출혈이나 사구체 신염을 동반 증례를 가리키는 용어이며, 원인은 알 수 없지만, 다양한 원인 질환이 증후군을 일으킬 수 있습니다.

신장 기능이 급속히 저하되고, 폐출혈을 동반 신속한 진단과 치료하지 않으면 신장과 폐에 영구적 인 손상을주고 장애를 일으킬 수 있습니다.


Ⅱ. 증상

좋은 목장 증후군 증례의 20-60 %에서 상부 호흡기 감염 등의 증상이 선행하는 경우가 있습니다.

신장 기능이 급속히 저하, 고혈압, 부종, 혈뇨 및 단백뇨를 동반하는 경우가 있습니다. 폐 증상은 hemo 혈액, 기침, 호흡 곤란 및 지속적인 폐 출혈로 인한 빈혈이 포함될 수 있습니다.

기타 전신 증상은 일반적인 피로, 체중 감소, 발열, 피부 발진, 관절통 등이 있습니다.

III. 원인

좋은 목장 증후군은 다양한 질병에 의해 발생 될 수 있습니다.

항 사구체 기저 항체 질환, 다발성 혈관염을 동반 육아종 질환 (GPA), 현미경 적 다발 혈관염, 전신성 홍 반성 루푸스, 츄구 - 스트라우스 증후군 (챠구 - 스트라우스 증후군, 헤놋호 - 쉐인 라인 자반증, 베체트 증후군, 본 태성 성 혼합 클리오 글로불린 혈증, 류마티스 혈관염 약물 (페니스) 히도라라진) 프로필 千浦 방 등).

특히 신장과 폐의 기저막에 존재하는 4 형 콜라겐에 대한자가 항체가 발견되고 있습니다. 좋은 목장 질환이라고합니다.

탄화수소에 노출 및 흡연 등의 환경 요인 이외에 폐의 참여는 감기 등의 바이러스 감염과 관련이있을 가능성이 있습니다.

한편, 인간 백혈구 항원 (HLA) 타입 HLA-DR 2 및 B7은 질병을 발병 할 가능성이 높은 것으로 알려져 있습니다. 질병의 유전 적 경향은 명확하지 않습니다.



Ⅳ. 진단

좋은 목장 증후군은 급속한 신부전을 동반 급속 진행성 사구체 신염 환자의 폐 출혈 환자에서 의심 할 수 있습니다.

감염성 폐렴, 패혈증, 유행성 출혈열, 육아종 다발성 혈관염, 전신성 혈관염, 전신성 홍 반성 루푸스를 일으킬 수있는 질환의 감별이 필요합니다.

혈액의 항 GBM 항체와 항 호중구 세포질 항체 (ANCA) 유무를 확인해야합니다.

폐출혈을 확인하려면 흉부 X 선 촬영이나 흉부 컴퓨터 단층 촬영 (CT)이 필요할 수 있습니다.

신장 생검은 좋은 목장 증후군의 특징적인 조직 소견을 관찰하여 질환을 진단 할 수 있습니다.


V. 치료

좋은 목장 증후군은 다양한 질병에 의해 발생 될 수 있지만, 근본적인 질병 치료 방법은 다릅니다.

자가 면역 질환은자가 항체의 생산을 방지하고 이미 혈액 중에 존재하는 항체와 다양한 염증 중재자를 제거하기 위해 면역 억제제와 혈장 교환 치료가 필요할 수 있습니다.

폐출혈에 의한 호흡 부전으로 인공 호흡기에 의한 기계적 호흡이 필요한 경우가 있고, 신장 기능이 심각하게 손상되어있는 경우는 혈액 투석이 필요할 수 있습니다.
오늘은 좋은 목장 증후군에 대해 자세히 배웠습니다.